12月15日,青海红十字医院脊柱外科成功实施了一例全世界报道不足50例的罕见疾病——神经纤维瘤病并颈椎严重畸形一期前后路联合治疗的重大手术,顺利地为患者进行了脊柱畸形椎体矫正重建手术。
该患者为一名19岁青年,父母亲都有残疾,三口之家唯一的生活来源就是父亲外出打工的微薄收入。一年前,家人突然发现该患者的脖子总是向左倾斜,起初没有太放在心上,但后来发现其脖子倾斜的程度逐渐加重,严重影响正常生活。家人思前想后,才带着东拼西凑的3000元来到青海红十字医院就诊。脊柱外科阿尖措主任接诊之后,通过影像学检查提示脊柱畸形复杂、颈椎后凸。为进一步了解畸形的解剖结构,阿尖措主任又想方设法联系厂家免费为患者定制了一个全脊柱3D打印模型。模型提示脊柱畸形的复杂程度前所未见,手术难度极高、风险程度极大。面对如此复杂的病例,如果要患者转到省外治疗,又恐高额的医疗费用给本就贫困的家庭带来更大的负担。于是,阿尖措主任通过远程会诊的方式联系到曾多次到青海进行义诊和高难度手术的湘雅二院脊柱矫形专家邓幼文教授。
通过远程会诊,邓幼文教授发现患者罹患的是I型神经纤维瘤病性脊柱侧凸并颈椎严重后凸畸形。“根据既往文献,I型神经纤维瘤病性脊柱侧凸并颈椎后凸畸形国外报道不足40例,国内也仅有不足20例的报道,同此前的部分病例相比,该病例脊柱畸形复杂而严重,颈椎后凸达107°,并伴有硬膜囊膨出,且术前未行牵引治疗。根据文献,一期手术难以完全矫正,至少需要2-3次手术, 且手术本身风险极高,缺乏可以借鉴的经验。”这是专家面对患者复杂病情给出的结论。
然而,这例病人还有独有的特殊性。主要表现在三个方面,一是术前脑积水,畸形的颈椎管内硬脊膜膨出,一旦术中损伤硬膜,极易引起致命性脑疝;二是颈椎长期的后凸和短缩畸形,导致手术操作区域深而狭小。由于气管、食管、椎动脉、颈动脉迂曲变形,失去正常的解剖位置,手术显露困难重重,极易误伤;三是术前影像学检查并未显示硬膜囊向椎间隙膨出,大大增加了术中损伤神经的风险。怎么办?手术做还是不做?摆在科室面前的难题让大家纠结:如果不做手术,患者病情会日益加重,最终会失去救治机会;如果手术,风险极大,且病情复杂,需要进行多次手术才行。脊柱外科科室主任阿尖措面对这个贫苦家庭的境况,做了再三考虑之后,与湘雅二院邓幼文教授共同商议:还是要给患者实施手术。考虑到患者及其家庭的特殊性,邓幼文教授主动提出前往青海为孩子进行手术,并免除一切会诊、手术操作费用。
考虑到该病例的特殊性和复杂性,邓幼文教授与青海红十字医院脊柱外科同仁反复研究后,大胆地提出了“前-后-前路手术”这一创新性手术方案,把这个全世界报道不足50例的高难度罕见病例手术,分解为三个大型颈椎手术,先通过一期手术,矫正严重而僵硬的颈椎后凸畸形。
12月15日上午,在邓幼文教授的带领下,由脊柱外科医生组成的手术团队开始了自科室成立以来最高难度的手术。手术分三步进行:先前路松解挛缩的肌肉韧带筋膜等软组织,并切除从第三颈椎到第一胸椎的椎间盘,再后路从第二颈椎到第二胸椎进行软组织松解和关节间截骨并矫形,最后回到前路,行畸形椎体切除减矫形,第4-5颈椎椎体切除,加钛网植骨,颈椎前路钢板内固定矫形融合手术。安排好手术准备事宜后,手术全程都在ESP的监护下进行。先进行前路颈3-6椎体深筋膜处的NF瘤体、间盘切除,彻底松解颈椎前柱。然后行后路小关节突的松解、颈2-胸2侧块螺钉钉棒矫形颈椎后凸畸形、椎板间植骨融合。然后在前路行颈4、5椎体切除、钛笼植骨钢板内固定重建颈椎前柱。此次手术将膨出硬膜囊囊肿完全切除,颈椎严重后凸畸形彻底矫正。最终,经过脊柱外科团队精确审慎的操作,手术一举获得成功。
术后,脊柱外科阿尖措主任表示:这样的病例实属罕见,而此例患者术前的病情也非常复杂:1.术前从未牵引;2.一次性手术难以解决问题;3.NF-1合并颈椎后凸畸形;4.能检索到的世界病例不足50例,且一般不提供术后片,且大部分畸形较轻;5.本病例的复杂性在于:C4前后楔形椎,C5几近缺如,C6左右楔形椎,C4-6横向完全脱位,C3-4前后完全脱位,C4-6椎间隙硬膜囊膨出,C3-6颈深筋膜处有NF瘤体;6.本例有家族史。具有手术风险非常大,后凸畸形完全矫正后高位截瘫机率高,所以手术全程是在SEP的监护下进行的,以确保手术的安全。
医疗质量是生命,患者安全是根本。自青海红十字医院进行JCI认证评审多年的时间里,这两条信念始终贯穿在每个科室的日常工作中。提高技术的同时更要注重患者安全,如何让患者在安全的氛围里享受到高质量的服务,是青海红十字医院永恒的追求和信念,也是一个科室乃至医院发展的宗旨和根本,而无数的红十字人正是本着这样的理想和信念,在追求卓越的道路上努力追求着、进取着......
如今19岁的年轻患者躺在青海红十字医院脊柱外科病房里等待康复,从他的笑容里可以看到对未来生活充满希望,而患者一家心里也满是感激。
供稿:骨二科作者:阿尖措 编辑:刘彦麟